Τι είναι η αιμορροφιλία

Η αιμορροφιλία είναι συγγενής διαταραχή της πήξης του αίματος. Η συχνότητα εμφάνισης της εκτιμάται ότι είναι 30 με 40 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο κατοίκους.

Οι ασθενείς με αιμορροφιλία τύπου Α παρουσιάζουν έλλειψη, μείωση ή μειονεκτική παραγωγή του σημαντικού παράγοντα πήξης VIII. Στους ασθενείς με αιμορροφιλία τύπου Β ισχύουν τα ίδια όπως και στους Α μόνο που εδώ απουσιάζει ο παράγοντας IX. Η αιμορροφιλία χαρακτηρίζεται ως 'βαριά' όταν οι τιμές του παράγοντα πήξης είναι χαμηλότερες του 1% του φυσιολογικού. Το γεγονός αυτό έχει σαν αποτέλεσμα ξαφνικά αιμορραγικά επεισόδια. Η νόσος είναι 'μέσης βαρύτητας' όταν ο παράγοντας πήξης είναι 1-5% του φυσιολογικού και 'ελαφριά' όταν οι τιμές είναι μεγαλύτερες του 5%. Περίπου το 50% των αιμορροφιλικών ασθενών παρουσιάζουν μέσης βαρύτητας ή βαριάς μορφής αιμορροφιλία και χρειάζονται θεραπεία για την αντιμετώπισης της από κάποιες φορές τον μήνα μέχρι και ελάχιστες φορές το χρόνο.

Η βαριά μορφή αιμορροφιλίας εμφανίζεται από τα πρώτα χρόνια της ζωής. Μόλις το παιδί αρχίσει να περπατάει μόνο του χωρίς τη βοήθεια κάποιου μπορεί να εμφανιστεί αιμορραγία στις αρθρώσεις (ιδιαίτερα στα σημεία εκείνα των αρθρώσεων που επιδέχονται το μεγαλύτερο βάρος, όπως είναι τα γόνατα οι αστράγαλοι και το ισχίο). Μπορούν να προκαλέσουν σοβαρό πόνο και συχνά μόνιμη βλάβη στις αρθρώσεις ακόμα και κίνδυνο σοβαρής αναπηρίας. Επικίνδυνες αιμορραγίες για τη ζωή ή και για τα άκρα μπορούν επίσης να παρουσιαστούν στους μύες και στα μαλακά μόρια ενώ περιστασιακά παρατηρούνται περιστατικά γαστροεντερικών και ενδοκοιλικών αιμορραγιών. Οι εγκεφαλικές αιμορραγίες αποτελούν συνεχή κίνδυνο. Τα επιφανειακά τραύματα, η εξαγωγή των δοντιών καθώς και άλλες μικροχειρουργικές επεμβάσεις και σοβαρές εγχειρίσεις μπορεί να οδηγήσουν σε ανεξέλεγκτη αιμορραγία.

Η Novo Nordisk (ΝΝ) αποποιείται την όποια και κάθε υποχρέωση που σχετίζεται ή προκύπτει από τη χρήση των πληροφοριών που περιέχονται σε αυτό το site.